Steckbrief Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Überblick

Die idiopathische Lungenfibrose, kurz IPF, ist eine seltene, chronisch fortschreitende Lungenerkrankung. Dabei wird das gesunde Lungengewebe nach und nach durch Narbengewebe ersetzt. Die genaue Ursache ist unbekannt – deshalb spricht man von „idiopathisch“, was so viel bedeutet wie „ohne erkennbare Ursache“. Am häufigsten sind Menschen über 60 Jahre betroffen, Männer etwas häufiger als Frauen. Rauchen erhöht das Risiko deutlich. Vermutlich entsteht IPF durch ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren wie Schadstoffe oder wiederholte Reizungen der Lunge. Dabei reagiert der Körper mit einer Art Fehlsteuerung: Statt das Lungengewebe normal zu reparieren, bildet er vermehrt Narbengewebe. Dadurch wird das Atmen zunehmend erschwert.

Diagnose und Behandlung

Die Krankheit beginnt meist schleichend. Erste Anzeichen sind Atemnot bei körperlicher Belastung, etwa beim Treppensteigen. Später kann auch in Ruhe Atemnot auftreten. Häufig kommt ein trockener Husten hinzu, der nicht auf herkömmliche Hustenmittel nicht anspricht. Manche Betroffene entwickeln sogenannte „Trommelschlägelfinger“. Dabei wirken die Fingerkuppen rundlich vergrößert und weich und die Fingernägel wölben sich auffällig. Die Erkrankung kann sich auch plötzlich verschlechtern. Solche akuten „Schübe“ können zum Beispiel durch Infekte ausgelöst werden, manchmal aber auch ohne erkennbaren Auslöser auftreten. Sie sind ernst und mit einer hohen Sterblichkeit verbunden.

Zur Diagnostik wird zunächst eine ausführliche Befragung zu den Beschwerden durchgeführt und die Lunge abgehört. Dann wird die Lungenfunktion getestet. Dabei zeigt sich typischerweise eine eingeschränkte Dehnbarkeit der Lunge. Röntgenbilder können in späteren Stadien typische Veränderungen zeigen. Noch genauer ist eine spezielle hochauflösende Computertomografie der Lunge. In manchen Fällen wird zusätzlich eine Lungenspiegelung mit Gewebeprobe durchgeführt. Dabei kann im Labor untersucht werden, ob entzündetes oder vernarbtes Gewebe vorliegt. Oft besprechen Fachärzt:innen aus verschiedenen Bereichen die Befunde gemeinsam, um die Diagnose abzusichern.

Heilbar ist IPF bisher nicht, aber das Fortschreiten der Krankheit lässt sich verlangsamen. Viele Betroffene benötigen dauerhaft zusätzlichen Sauerstoff, der über ein Gerät und eine Nasenbrille zugeführt wird. Zur medikamentösen Therapie stehen zwei Wirkstoffe zur Verfügung: Pirfenidon hemmt die Narbenbildung in der Lunge und wird dreimal täglich eingenommen. Häufige Nebenwirkungen sind Übelkeit und eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut. Nintedanib wirkt ebenfalls gegen die Vernarbung und wird zweimal täglich eingenommen. Dabei tritt häufig Durchfall auf. Bei akuten Krankheitsschüben können vorübergehend Kortisonpräparate oder das immunsuppressive Medikament Cyclophosphamid verabreicht werden. Deren Wirksamkeit ist jedoch für diesen Fall nicht sicher belegt. In bestimmten Fällen kommt eine Lungentransplantation in Betracht, vor allem bei Menschen unter 60 Jahren, deren Zustand sich schnell verschlechtert.

Ausblick

Ohne Behandlung liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa drei bis fünf Jahren nach Diagnosestellung. Im Verlauf treten oft Krankheitsschübe, Infekte und andere Komplikationen auf. Die derzeit verfügbaren Therapien können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Beschwerden lindern, aber die Erkrankung nicht heilen.

Literatur:

• Pfeifer M. In: Arastéh K. et al., Duale Reihe Innere Medizin. Stuttgart: Thieme, 2024.
• Seiler F., Bals R., Schmidt M. In: Baenkler H. et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin. Stuttgart: Thieme, 2021.
• Lorenz J., Bals R., Checkliste XXL Pneumologie. Stuttgart: Thieme, 2016.
• Dettmer S., Radiologische Diagnosen. Stuttgart: Thieme, 2022.